CASE REPORT : HIRSCHSPRUNG DISEASE

Abstract

Latar Belakang: Penyakit Hirschsprung (HSCR) adalah kelainan motilitas bawaan bawaan yang paling umum dan ditandai dengan tidak adanya sel ganglion (aganglionosis) di pleksus mienterik dan submukosa dari usus bagian distal. Hal ini terjadi karena kesalahan perkembangan ENS selama kehidupan janin, yang mengganggu proses migrasi sel krista (ektoderm) dari sisi tabung saraf ke dinding usus.Insiden HSCR di seluruh dunia mendekati 1 dalam setiap 5.000 kelahiran hidup.Laporan kasus ini dibuat untuk mendapatkan gambaran tentang prevalensi dan penyebab dari hirschsprung disease. Prinsip yang mendasari pengobatan operasi HSCR adalah untuk menghilangkan segmen aganglionik dan anastomose

usus proksimal.
Ringkasan Kasus : Anak laki – laki berusia 4 tahun datang dengan keluhan BAB sedikit – sedikit sejak 2 tahun yang lalu dan memberat sejak 2 minggu yang lalu disertai dengan perut kembung Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen, hipertimpani, spinchter mencekik,ampula berisi feses berwarna kuning, mukosa licin.
Kesimpulan : Anak laki – laki berusia 4 tahun datang ke UGD RSUD Undata Palu dengan keluhan BAB sedikit – sedikit sejak 2 tahun yang lalu dan memberat sejak 2 minggu yang lalu disertai dengan perut kembung. Pada laporan kasus ini dari anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti colon in loop dan kemudian dilakukan tindakan bedah dan didapatkandiagnosis Hirschsprung Disease. Penyakit Hirschsprung merupakan kasus yang sangat langkah dan jarang terjadi. Penting untuk kita mengetahui apa penyebab dan factor resiko dari penyakit ini dan bagaimana cara mendiagnosis yang tepat untuk penyakit ini.